Centres de compétence pour les hypertensions pulmonaires (HTP) (Pulmotension) et pour les maladies pulmonaires rares (Orphalung)

• Les patients présentant une suspicion de maladie pulmonaire rare, adressés par leur médecin traitant ou un spécialiste pneumologue, interniste, généticien, ORL…)
• Les patients ayant déjà reçu un diagnostic de maladie pulmonaire rare et nécessitant un suivi spécialisé, un avis complémentaire, une réévaluation clinique.

Il n’existe aucun critère géographique restrictif : le centre peut recevoir des patients de toute région, selon les besoins.

Les consultations sont ouvertes selon les modalités suivantes :

Sur rendez-vous programmé pour les nouvelles évaluations diagnostiques et pour les suivis réguliers.

Selon l’évolution de l’état clinique (dégradation respiratoire, aggravation des symptômes, difficultés avec un traitement…) une consultation d’urgence peut être proposée.

Qui peut être hospitalisé ?

Le centre accueille en hospitalisation :

• Les patients nécessitant un bilan diagnostique : investigations complexes nécessitant plusieurs examens coordonnés, examens nécessitant une surveillance clinique prolongée.
• Les patients nécessitant un ajustement de traitement sous surveillance. 
• Les patients nécessitant des examens de suivis complexes à organiser.
• Les patients présentant une décompensation ou une aggravation respiratoire : exacerbation infectieuse, adaptation urgente des traitements…

Quand ?

• Hospitalisation programmées par le médecin référent pour les bilans diagnostiques ou de suivi, pour la réalisation des traitements (Unité 330 ou HDJ Vasculaire, Larrey 1).
• Hospitalisations d’urgence en cas de dégradation clinique (unité 330)
• Une « infirmière parcours patient » organise les hospitalisations et communique les convocations aux patients.